T-Cell Lymphoma linfoblastica …

T-Cell Lymphoma linfoblastica ...

Panoramica

Eziologia

Epidemiologia

T-LBL mostra una distribuzione per età bimodale, con tassi di incidenza più elevati nelle persone più giovani di 20 anni e più di 50 anni. Per quanto riguarda i pazienti in età pediatrica, circa uno su tre casi di linfoma non-Hodgkin corrisponde a T-LBL. Questa tendenza non si riflette in tutta la popolazione, in cui T-LBL è considerato un raro tipo di linfoma non-Hodgkin, che rappresenta solo il 2% dei casi. L’incidenza globale di linfoma linfoblastica è stato stimato al 0,1-0,2 per 100.000 persone-anno, con la stragrande maggioranza di questi casi, corrispondenti a [8] T-LBL.

fisiopatologia

Prognosi

Presentazione

workup

  • Siti di crescita tumorale
  • Tumori in toracica e / o cavità addominale
  • presentazione nodale o extranodale
  • coinvolgimento multiorgano
  • Il coinvolgimento del midollo osseo e / o del sistema nervoso centrale
  • Resecabilità dei tumori solidi

Trattamento

  • Induzione, nove settimane di ciclofosfamide, daunorubicina, vincristina, prednisone più L-asparaginasi, citarabina, mercaptopurina, metotressato
  • M Extracompartment protocollo comprendente l’applicazione di mercaptopurina e metotressato per otto settimane
  • Re-induzione in caso di stadio III / IV malattia, costituito da ciclofosfamide, hydroxydaunorubicin, vincristina, desametasone più L-asparaginasi, citarabina, tioguanina, methotrexate per sette settimane
  • radioterapia cranica in caso di stadio III / IV malattia, a causa di relativamente elevati rischi di diffusione del sistema nervoso centrale, un fattore prognostico sfavorevole [10]
  • La terapia di mantenimento con mercaptopurina e metotressato fino ad un periodo di trattamento totale di due anni

Per gli adulti con diagnosi di T-LBL, sono stati descritti protocolli simili [1]. Inoltre, il trapianto di cellule staminali ematopoietiche può essere effettuata dopo l’induzione [3] [12].

Mentre un regime determinato può essere scelto al momento della diagnosi e la stadiazione, modifiche possono essere necessario in base alla risposta del paziente alla terapia. Percentuale di regressione del tumore, le proprietà di tumori residui e resecabilità sono considerati in primo luogo a tale scopo. I dati disponibili indicano induzione intenso e il consolidamento di essere fondamentale per il successo.

Prevenzione

Nessuna misura specifica può essere raccomandato per prevenire T-LBL.

Informazioni per il paziente

cellule T o linfociti T sono cellule immunitarie che svolgono una miriade di funzioni: Sono in grado di riconoscere le cellule degenerate ed esteri e possono mediare la loro distruzione, possono indurre una risposta immunitaria coinvolge linfociti B produttrici di anticorpi, e possono anche sopprimere una tale la risposta immunitaria quando la minaccia è passato. I primi precursori delle cellule T possono incontrare nel midollo osseo, ma queste cellule mature in un organo immunitario chiamato timo. Il timo è situato nel mediastino, vicino al cuore nella cavità toracica.

Le suddette traslocazioni cromosomiche in genere si verificano nelle cellule T sottoposti a processi di maturazione nel timo. Perché proliferano in modo incontrollato, un tumore solido mediastino può formare, e questo è davvero il risultato più frequente nei pazienti con T-LBL. Tuttavia, le cellule T possono raggiungere qualsiasi tessuto del corpo umano, e tumori possono anche crescere nei linfonodi, fegato, milza e altri organi. Se le cellule tumorali infiltrarsi nel sistema nervoso centrale o midollo osseo, la prognosi del paziente peggiora notevolmente.

La maggior parte dei pazienti sono adolescenti o adulti di età compresa tra 50 anni in su. Dopo una diagnosi di T-LBL – che è un processo lungo che coinvolge imaging diagnostico, analisi istopatologica dei campioni di biopsia e analisi di midollo osseo e liquido cerebrospinale – un regime di trattamento appropriato viene scelto. La maggior parte dei pazienti devono sottoporsi a lungo termine polichemioterapia, ma i protocolli sono stati ripetutamente adeguati alle esigenze dei pazienti T-LBL e tassi di oggi, cinque anni di sopravvivenza del 90% e del 50% nei pazienti pediatrici e adulti rispettivamente, può essere raggiunto.

Riferimenti

  1. Hoelzer D, Gokbuget N. cellule T linfoma linfoblastica e T-cell leucemia linfoblastica acuta. un’entità separata? Clin linfoma mieloma. 2009; 9 Suppl 3: S214-221.
  2. Reiter A, Schrappe M, Ludwig WD, et al. La terapia ALL-tipo intensivo senza radioterapia locale offre una sopravvivenza libera da eventi del 90% per i bambini con linfoma a cellule T linfoblastica. una relazione del gruppo di BFM. Sangue. 2000; 95 (2): 416-421.
  3. Ellin F, Jerkeman M, H Hagberg, esito Relander T. Trattamento in cellule T linfoma linfoblastica in adulti – uno studio basato sulla popolazione dal linfoma Registro svedese. Acta Oncol. 2014; 53 (7): 927-934.
  4. Streuli RA, Kaneko Y, Variakojis D, Kinnealey A, Golomb HM, Rowley JD. linfoma linfoblastica negli adulti. Cancro. 1981; 47 (10): 2510-2516.
  5. Bach Okholm-Hansen A, Brorson S. scoperta inaspettata di linfoma a cellule T in un precedentemente sano 16-year-old paziente dopo un trauma toracico: un caso clinico. J Med Caso Rep 2014.; 8: 371.
  6. Parco MJ, Taki T, Oda M, et al. FBXW7 e NOTCH1 mutazioni in cellule T leucemia linfoblastica acuta e cellule T linfoma non-Hodgkin. Br J Haematol. 2009; 145 (2): 198-206.
  7. Ballerini P, Blaise A, Busson-Le Coniat M, et al. espressione HOX11L2 definisce un sottotipo clinico di pediatria T-ALL associata a prognosi infausta. Sangue. 2002; 100 (3): 991-997.
  8. Groves FD, Linet MS, Travis LB, Devesa SS. Serie di sorveglianza del cancro: di linfoma non-Hodgkin incidenza dal sottotipo istologico negli Stati Uniti dal 1978 al 1995. J Natl Cancer Inst. 2000; 92 (15): 1240-1251.
  9. Morton LM, Wang SS, Devesa SS, Hartge P, Weisenburger DD, Linet MS. modelli di linfoma di incidenza di OMS sottotipo negli Stati Uniti, 1992-2001. Sangue. 2006; 107 (1): 265-276.
  10. Bassan R, Maino E, Cortelazzo S. linfoblastica linfoma. una rassegna aggiornata sulla biologia, la diagnosi e il trattamento. Eur J Haematol. 2016; 96 (5): 447-460.
  11. Bonn BR, Rohde M, Zimmermann M, et al. L’incidenza e la rilevanza prognostica delle variazioni genetiche a cellule T linfoma linfoblastica nell’infanzia e nell’adolescenza. Sangue. 2013; 121 (16): 3153-3160.
  12. Canzone KW, Barnett MJ, Gascoyne RD, et al. terapia primaria per gli adulti con linfoma a cellule T linfoblastica con risultati ematopoietiche trapianto di cellule staminali in risultati favorevoli. Ann Oncol. 2007; 18 (3): 535-540.
  13. Murphy SB, Fairclough DL, Hutchison RE, Berard CW. -non Hodgkin linfomi dell’infanzia: un’analisi della istologia, messa in scena, e la risposta al trattamento di 338 casi in un unico istituto. J Clin Oncol. 1989; 7 (2): 186-193.
  14. Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, Smithers DW, Tubiana M. relazione della commissione per la malattia di Hodgkin Staging Classification. Cancer Res. 1971; 31 (11): 1860-1861.

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