Tricoepitelioma e cellule basali …

Tricoepitelioma e cellule basali ...

parole chiave:il carcinoma basocellulare, immunoistochimica, multipla tricoepitelioma familiare, differenziazione squamosa, tricoepitelioma

Ciò che è stato detto?

  • TE subisce raramente trasformazione maligna comunemente in BCC.
  • BCC e TE sono sfide diagnostiche in termini di diagnosi differenziale.

Tricoepiteliomi (TES) sono considerati come amartomi scarsamente differenziati di capelli germe [1]. situati principalmente sul viso, pieghe naso-labiali, fronte, labbro superiore e del cuoio capelluto. [2] Ci sono tre varianti di TE: solitario, molteplici e desmoplastici. Molteplici tricoepitelioma familiare (MFT), noto anche come epitelioma adenoides cysticum, si presentano come piccole papule con una forte predilezione per la parte centrale del viso. L’insorgenza delle lesioni è solitamente nell’infanzia o al momento della pubertà. [1]

TE è una neoplasia benigna che condivide sia le caratteristiche cliniche e istologiche con carcinoma a cellule basali (BCC). trasformazione maligna di tali lesioni è abbastanza raro. [2], [3], [4] È importante distinguere queste neoplasie. [5] BCC e TE sono sfide diagnostiche in termini di diagnosi differenziale. [6] colorazioni immunoistochimiche limitati sono disponibili per separarli. [5]

A 55 anni è passata a dermatologia ambulatorio con una sola massa ulcerata misura 5 4 centimetri, che coinvolge sinistra piega naso-labiale e la guancia. La lesione aveva sviluppato 3 anni fa. Base dell’ulcera era coperto di tessuto di granulazione. Aveva anche multipli, piccoli, fermo, papule e noduli di colore della pelle asintomatici tutto il viso e il collo da 25 anni [Figura 1] a]. esame fisico e sistemico generale ha rivelato alcuna anomalia. indagini di laboratorio di routine erano entro i limiti normali. Non c’era nessuna storia di consanguineità nella famiglia. Una biopsia cutanea è stata eseguita sia dalla massa ulcerata e una delle papule presenti sul collo.

Figura 1: (a) La presentazione clinica della madre che lesioni multiple papulonodular sulla faccia con una massa ulcerata che coinvolgono la piega naso-labiale sinistra e guancia. (A) istopatologia del papula presente sul collo della madre mostrando tricoepitelioma (H ed E, 40)

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L’esame istopatologico della massa ulcerata mostrato ulcerazione focale dell’epidermide con il tumore sottostante composto da cellule basaloidi in nidi, cordoni e lastre compatte in uno sfondo mixoide [Figura 2] a]. Focal palizzata periferica e retrazione manufatto è stato anche visto [Figura 2] b]. Le celle erano piccole, monomorfe con rotondo a ovale nuclei ipercromatici e scarso citoplasma. differenziazione squamose è stato visto all’interno di alcuni dei nidi cellulari [figura 2] c]. mitosi frequente era presente con aree focali di necrosi [Figura 2] D]. Intervenire stroma ha mostrato le cellule infiammatorie acute e croniche. Su immunoistochimica (IHC), le cellule basaloidi sono risultati positivi per Bcl2 (diffusa, [figura 3] a) e CD10 [Figura 3] b]. CD34 è negativo nel stromali e le cellule epiteliali [figura 3] c] mentre un antigene di membrana epiteliale (EMA) è positivo nelle cellule squamose [figura 3] d]. Sulla base di questi risultati, una diagnosi di carcinoma a cellule basali con differenziazione squamosa è stato reso.

Figura 2: Histopathology della lesione ulcerata presente sulla piega nasolabiale sinistra. (A) carcinoma a cellule basali con ulcerazione focale (H ed E, 40). (B) le cellule basaloidi con palizzata periferica e manufatti di svincolo (H ed E, 100). (C) la differenziazione squamose (H ed E, 400). (D) Mitosi (H ed E, 400)

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Figura 3: immunoistochimica utilizzando anticorpi diretti contro (a) Bcl2 (IHC, 100), (b) CD10 (IHC, 200), (c) CD34 (IHC, 100) e (d) EMA (IHC, 200)

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Suo figlio, che è di 36 anni ha presentato con simili lesioni multiple papulonodular su tutto il viso fin dall’infanzia [Figura 4] a]. Una biopsia cutanea dalla lesione ha mostrato caratteristiche di TE [Figura 4] b].

Figura 4: (a) presentazione clinica del figlio che hanno lesioni multiple papulonodular sul viso. (B) L’esame istopatologico della lesione sulla faccia del figlio mostrando tricoepitelioma (H ed E, 40)

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TE è una neoplasia benigna delle cellule germinative follicolari. Clinicamente, si verifica questo tumore sia come lesione solitaria, senza associazione familiare o come lesioni multiple in MFT. [2] MFT hanno una modalità autosomica dominante di eredità, con espressività diminuito e penetranza in un maschio. [1] Il gene putativo per la MFT è stato localizzato sul cromosoma 9p21. [6]

TE causa sfregio solo estetica per i pazienti, ma di tanto in tanto BCC può svilupparsi in associazione con esso. [2], [3], [4] punto di vista istologico, la presenza di cisti corno, corpi papillari-mesenchimale, la mancanza di atipie e mitosi insieme con un modello cribriform e stromali fibrosi favorire una diagnosi di TE, mentre la presenza di mucina, stromale edema e retrazione artefatto intorno alle isole basaloidi e mitosi suggeriscono una diagnosi di BCC.

Tabella 1: marcatori immunoistochimici differenziare TE e BCC

Per concludere, la consapevolezza del potenziale per l’evoluzione del carcinoma in pazienti con MFT è importante per un ulteriore trattamento.

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